関節症性血友病の評価のための超音波の診断精度
血友病はギリシャ語の「血」と「愛」を組み合わせたもので、血友病の人は「出血するのが大好き」という意味で、むしろ出血を止めるのは難しいという意味です。 これは、文字通り血流を止めることを意味する止血と呼ばれるプロセスが損なわれているためです。 通常、内皮または血管壁の内層の切断または損傷後、血流量を制限する血管の即時の血管収縮または狭窄があります。 その後、一部の血小板は損傷した血管壁に付着し、活性化されてから、追加の血小板を動員してプラグを形成します。 この血小板血栓の形成は、一次止血と呼ばれます。 その後、凝固カスケードが活性化されます。 First Off the Bloodには、一連の凝固因子があります。 それらのほとんどは肝臓によって合成されたタンパク質であり、通常これらは不活性であり、血中に浮かんでいるだけです。 凝固カスケードは、これらのタンパク質の1つがタンパク質分解的に切断されたときに始まります。 次に、この活性タンパク質はタンパク質分解的に切断し、次の凝固因子などを活性化します。 このカスケードは非常に増幅されており、損傷から血餅形成までわずか数分しかかかりません。 最後のステップは、タンパク質フィブリノーゲン（factorXNUMX）のフィブリンへの活性化です。 これは沈着して重合し、血小板の周りにメッシュを形成します。 したがって、血小板血栓のフィブリン強化に至るこれらのステップは、二次止血と呼ばれるプロセスを構成し、損傷部位に固い血餅をもたらします。
血友病のほとんどの場合、7つまたは複数の凝固因子の量または機能が低下し、二次止血の効果が低下し、より多くの祝福がもたらされます。 これで、凝固カスケードは7つの方法のいずれかで開始できます。 最初の方法は外因性経路と呼ばれ、内皮の損傷によって組織因子が露出したときに始まります。 組織因子は不活性因子7を活性因子10A（活性の場合はA）に変え、次に組織因子は新たに形成された因子10Aと結合して、因子10を活性因子5Aに変える複合体を形成します。 補因子として因子2Aを有する因子2Aは、（プロトロンビンとも呼ばれる）因子1をトロンビンとも呼ばれる因子1Aに変える。 次に、トロンビンは、第13因子または可溶性のフィブリノーゲンを13Aに、または不溶性で損傷部位の血液から沈殿するフィブリンに変えます。 トロンビンはまた、因子12を因子12Aに変え、フィブリンを架橋して安定した血餅を形成します。 11番目の方法は内因性経路と呼ばれ、血管損傷の近くの血小板が第11因子を第9A因子に活性化し、次に第9因子を第9A因子に活性化し、次に第8因子を第10A因子に活性化します。 ファクター10Aとファクター12Aは連携して、ファクターXNUMXからファクターXNUMXAをアクティブにし、その時点から以前と同じ運命をたどります。 したがって、外因性経路と内因性経路は基本的に、共通経路と呼ばれる単一の最終経路に収束します。 これは凝固カスケードのやや単純化されたバージョンですが、血友病を理解するために必要なすべての重要な部分があります。 無症候性である第XNUMX因子欠乏症を除いて、凝固因子の活性が不十分または低下すると血友病を引き起こす可能性があります。
血友病は通常、量的または質的な遺伝性の欠陥を指します。 これらの中で最も一般的なのはファクター8で、これはファクター8Aを生じさせ、フォンワイルブランドファクターと呼ばれる別のファクターによって安定化されます。 この欠陥は血友病Aまたは古典的な血友病と呼ばれます。 もう9つの一般的な欠陥は、血友病Bと呼ばれる第XNUMX因子の欠乏です。これは、休日ではなかった最初の人にちなんで名付けられたクリスマス病と呼ばれていました。
血友病患者は、自発的な関節出血やその他の生命を脅かす出血を軽減するために、生涯にわたる凝固因子補充療法を必要とします。 しかし、凝固因子補充療法は費用がかかり、個人、医療制度、そして社会一般に高い経済的負担を課します。 関節出血は、血友病に冒された患者で最も一般的に報告されているタイプの出血を表しています。 予防法の広範な使用は関節症の発症を大幅に減らすことができましたが、無視できない割合の患者がこのタイプの治療にもかかわらず関節の変性変化を発症することが示されています。 したがって、血友病患者の関節状態の定期的なモニタリングは、初期の関節症の変化を特定し、血友病性関節症の発症または進行を防ぐために推奨されています。 超音波（US）は、疾患の重症度の増加のスコアリングスケールによって、疾患活動性（すなわち、関節滲出液および滑膜肥大）および変性損傷（すなわち、骨軟骨変化）の最も関連性のあるバイオマーカーを検出および定量化できることが証明されています。 したがって、血友病患者の急性または持続性の関節出血のタイムリーな客観的検出がますます重要になっています。
磁気共鳴画像法（MRI）は、さまざまなものを検出するための「ゴールドスタンダード」と見なされています 血友病性関節症の異常。 ただし、過去数年間で、筋骨格超音波（MSKUS）は、ポイントオブケア（POC）イメージングツールとして登場し、 関節症の変化の程度したがって、血友病性関節症の管理と迅速な関節出血の検出のための新しい道が開かれます。 技術、アクセシビリティ、およびトレーニングの最近の進歩により、POC MSKUSは、イメージングが必要な場合にMRIの魅力的な代替手段になりました。 MSKUSはより速く、より経済的で、閉所恐怖症の被験者や子供のための鎮静の必要がありません。 さらに、MSKUSは、滑膜の増殖と体液を区別するために静脈内造影剤を必要とせず、次の目的にも使用できます。 滑膜の血管分布を評価する.
MSKUSは、スキャン中の動的操作の能力に基づいて関節滲出液を検出するのに非常に熟練しているようです。 血友病の場合、この機能は関節内出血の検出と管理に特に価値があるように思われます。関節内出血では、（血の）浸出液の有無を正確に診断することで、患者や医師の認識を補完し、対象となる治療オプションを最適化できます。 それは、ソノパルピングと同様に、コミュニケーション空間における移動する流体の視覚化を可能にします。
ソノパルペーションは、エコー源性関節内材料の圧縮性と変位を評価します。 浸出液は、単純なものと複雑なものに分けることができます。 複雑な体液の蓄積は、混合エコー源性と変位可能なスペックルによって特徴付けられ、タンパク質や血液製剤などの粒子状物質の存在を示しますが、単純な浸出液は、吸引時に透明で漿液性の体液で無響に見えます。 したがって、MSKUSは、浸出液の存在を記録するだけでなく、エコー源性（エコー源性と無エコー性）および変位可能なエコー源性反射体の存在に基づいて、血性滲出液と非血性滲出液を区別します。
血友病の状況では、エコー源性反射鏡を伴う複雑な浸出液は、 共同吸引。 したがって、関節内出血を検出するためのMSKUSアルゴリズムは明確に定義されており、日常の診療ルーチンの一部として迅速に実行できるため、POC基準を満たします。 さらに、MSKUSは、臨床的に示されているように、ガイド付き吸引および体液分析を可能にします。
これに関連して、関節の血液含有量を評価するための放射線MRI基準があまり明確に定義されておらず、主に 以前の神経学的研究。 30年前の予備研究では、MRIは、関節の血性滲出液と非血性滲出液を区別するのに同じ有用性を持っていない可能性があることが示唆されました。 ただし、最新の画像技術を採用した正式な研究は不足しており、臨床画像解釈アルゴリズムは、証拠ではなく推論を使用するのが一般的です。 さらに、日常の臨床診療では、血友病の状況で発生した場合、MRIでの関節滲出液は自動的に血性と見なされる場合があります。
MSKUSは、低濃度の関節内血液の検出と、血液と非血液の液体の区別に非常に敏感であることが証明されていますが、従来のMRIはそうではありません。 これらの観察結果は、関節内血液の検出におけるMRIに対するMSKUSの利点を示しており、MSKUSが診療所での迅速な出血検出に理想的であることを示しています。
このタイプの診断には、カラー5〜10MHzワイヤレスリニア超音波スキャナー128エレメントを強くお勧めします。 シフルトラ-5.38。 この超音波解像度は、浅い領域の繊細な組織構造を視覚化します。 画像の鮮明さは、5〜10 MHzの周波数範囲と40〜120mmの深さで血管のノイズを低減します。 、SIFULTRAS-5.38は、関節内出血だけでなく、一般的な整形外科にも役立ちます。 カラーリニア超音波スキャナーは、筋骨格系の診断に定性的および定量的を提供します。 例：腱の断裂、または肩の回旋腱板の腱炎、足首のアキレス腱および体全体の他の腱、筋肉の断裂、腫瘤または体液の収集、靭帯の捻挫または断裂。
SIFULTRAS-5.38を使用すると、医師は検出できます。 滑液包および関節内の炎症または体液（滲出液）、関節リウマチの初期変化、手根トンネル症候群などの神経絞扼、良性および悪性の軟部組織腫瘍、神経節嚢胞、ヘルニア、軟部組織の異物（破片またはガラス）、乳児の股関節脱臼、小児の痛みを伴う股関節の体液、トルチコリ（首のねじれ）を伴う乳児の首の筋肉の異常、小児の軟部組織の塊（しこり/隆起）。
この手順は、超音波画像診断の訓練を受けた資格のある整形外科医によって実行されます。*
